La colangitis biliar primaria (CBP) es una enfermedad hepática autoinmune, crónica y poco frecuente que afecta principalmente a mujeres. Sus primeros síntomas pueden ser inespecíficos o incluso no existir, por lo que muchas personas pueden pasar años sin recibir un diagnóstico. Reconocerla a tiempo permite iniciar el tratamiento y reducir el riesgo de progresión del daño hepático.
La colangitis biliar primaria, conocida también por sus siglas CBP, es una enfermedad crónica en la que el sistema inmunitario ataca por error los pequeños conductos biliares que se encuentran dentro del hígado. Estos conductos son los encargados de transportar la bilis, un líquido producido por el hígado que participa en la digestión de las grasas.
Cuando estos pequeños conductos se dañan, la bilis puede acumularse en el hígado y producir una alteración denominada colestasis. Con el paso del tiempo, la inflamación y el daño persistente pueden provocar fibrosis y, en algunos pacientes, evolucionar hacia cirrosis, insuficiencia hepática y la necesidad de un trasplante.
La CBP es considerada una enfermedad poco frecuente y afecta de manera predominante a mujeres. Se estima que aproximadamente el 90% de las personas diagnosticadas son mujeres, aunque también puede presentarse en hombres. La frecuencia de la enfermedad varía considerablemente entre países y regiones.
Una enfermedad que puede permanecer silenciosa
Uno de los mayores desafíos de la colangitis biliar primaria es que puede no producir síntomas durante sus primeras etapas.
En muchos casos, la enfermedad se descubre de manera casual cuando un análisis de sangre solicitado por otro motivo muestra una elevación persistente de la fosfatasa alcalina (FA), una enzima que puede aumentar cuando existe un problema en el flujo de la bilis.
Cuando aparecen síntomas, los más frecuentes son la fatiga y el prurito, es decir, un picor persistente de la piel. Estos síntomas pueden ser difíciles de interpretar porque también aparecen en numerosas enfermedades y situaciones mucho más frecuentes.
La fatiga, además, no debe confundirse con un simple cansancio. En algunas personas puede ser intensa y afectar la actividad cotidiana, el trabajo, las relaciones sociales y la capacidad de concentración.
El prurito también puede llegar a ser muy intenso, interferir con el sueño y afectar significativamente la calidad de vida. Un aspecto importante es que la intensidad de estos síntomas no necesariamente refleja el grado de daño que presenta el hígado. Una persona puede tener una enfermedad hepática relativamente estable desde el punto de vista bioquímico y, sin embargo, experimentar síntomas que afectan profundamente su vida diaria.
Otros síntomas o manifestaciones que pueden aparecer son sequedad de ojos y boca, molestias abdominales, dolores articulares, alteraciones del sueño y fenómeno de Raynaud. La CBP también puede asociarse con otras enfermedades autoinmunes, como el hipotiroidismo, el síndrome de Sjögren, la enfermedad celíaca, el lupus o la artritis reumatoidea
¿Cómo se diagnostica la colangitis biliar primaria?
El diagnóstico comienza habitualmente con los análisis de sangre. La presencia persistente de un patrón de colestasis, especialmente una elevación de la fosfatasa alcalina, puede llevar al médico a sospechar CBP.
Uno de los estudios más importantes es la búsqueda de anticuerpos antimitocondriales (AMA). Estos anticuerpos están presentes en aproximadamente el 90-95% de las personas con CBP y constituyen una de las principales características de la enfermedad.
En términos generales, el diagnóstico puede establecerse cuando están presentes al menos dos de tres características:
- alteraciones persistentes de las pruebas hepáticas compatibles con colestasis, especialmente elevación de la fosfatasa alcalina;
- presencia de anticuerpos antimitocondriales (AMA);
- hallazgos característicos de CBP en una biopsia hepática.
Esto significa que la biopsia no siempre es necesaria. En una persona con colestasis compatible y AMA positivos, el diagnóstico puede realizarse sin recurrir a este procedimiento. La biopsia puede ser útil en determinadas situaciones, por ejemplo cuando los AMA son negativos, existen dudas sobre el diagnóstico o se sospecha la presencia simultánea de otra enfermedad hepática.
También pueden solicitarse otros estudios, como una ecografía abdominal, principalmente para descartar una obstrucción de las vías biliares y evaluar el estado general del hígado.
En los pacientes que no presentan AMA, existen otros anticuerpos asociados a la CBP, como anti-gp210 y anti-sp100, que pueden contribuir al diagnóstico en determinados casos.
¿La CBP tiene relación con el consumo de alcohol?
No. La colangitis biliar primaria no es consecuencia del consumo de alcohol ni de un determinado estilo de vida.
Se trata de una enfermedad autoinmune: por razones que todavía no se conocen completamente, el sistema inmunitario ataca estructuras propias del organismo, en este caso los pequeños conductos biliares del hígado.
Por eso es importante evitar que las personas con CBP se sientan culpables por haber desarrollado la enfermedad. Tampoco debe interpretarse la ausencia de hábitos considerados saludables como una explicación de su aparición.
El tratamiento busca frenar el daño y proteger el hígado
Actualmente, la CBP no tiene una cura definitiva, pero existen tratamientos capaces de reducir la progresión de la enfermedad y disminuir el riesgo de complicaciones.
Durante décadas, el principal tratamiento ha sido el ácido ursodesoxicólico (UDCA). Este medicamento ayuda a mejorar el flujo de la bilis y puede reducir el daño producido por la colestasis. La respuesta al tratamiento se evalúa mediante controles clínicos y análisis de sangre, especialmente a través de marcadores como la fosfatasa alcalina y la bilirrubina.
No todas las personas responden de la misma manera al UDCA. Algunos pacientes pueden necesitar tratamientos adicionales o alternativas cuando la respuesta es insuficiente o existe intolerancia.
En los últimos años se han producido avances importantes en este campo. En la Unión Europea fueron autorizados de manera condicional elafibranor y seladelpar, dos medicamentos que actúan sobre receptores PPAR relacionados con el metabolismo de los ácidos biliares y procesos inflamatorios. Ambos están indicados para determinados adultos con CBP que presentan una respuesta insuficiente al UDCA o que no pueden tolerarlo.
Los estudios que llevaron a estas autorizaciones mostraron beneficios sobre parámetros bioquímicos de la enfermedad y, en el caso de seladelpar, también sobre el prurito colestásico. La disponibilidad y las indicaciones de estos medicamentos dependen de las autoridades regulatorias de cada país, por lo que la autorización en Europa no significa que estén disponibles automáticamente en Argentina.
En Argentina, la colangitis biliar primaria (CBP) está considerada dentro del grupo de las Enfermedades Poco Frecuentes y se encuentra amparada por la Ley Nacional 26.689, la cual garantiza el cuidado integral de la salud y la cobertura de sus tratamientos por obras sociales y prepagas
La calidad de vida también debe ser parte del tratamiento
Hablar de CBP no significa hablar solamente de análisis de sangre, enzimas hepáticas o progresión de la fibrosis.
Una persona puede tener resultados de laboratorio relativamente estables y, al mismo tiempo, convivir con fatiga intensa, picazón, falta de sueño o dificultades para desarrollar normalmente sus actividades.
Por eso, el seguimiento de la enfermedad debería contemplar tanto la evolución del hígado como el impacto de los síntomas sobre la vida cotidiana. El objetivo no es únicamente evitar que la enfermedad avance, sino también ayudar a que las personas puedan vivir mejor.
Este aspecto es especialmente importante en una enfermedad poco conocida. Cuando los síntomas son invisibles para los demás, pueden ser difíciles de explicar incluso para familiares, compañeros de trabajo o personas cercanas. La falta de conocimiento sobre la CBP puede aumentar la sensación de incomprensión y aislamiento que experimentan algunos pacientes.
Más conocimiento para lograr diagnósticos más tempranos
La colangitis biliar primaria continúa siendo una enfermedad poco conocida fuera de los ámbitos especializados. Sin embargo, el diagnóstico temprano puede cambiar la evolución de la enfermedad, ya que permite comenzar antes el tratamiento y realizar un seguimiento adecuado.
Para los equipos del primer nivel de atención, reconocer una elevación persistente de la fosfatasa alcalina sin una causa evidente, especialmente cuando se acompaña de prurito, fatiga u otras manifestaciones compatibles, puede ser una oportunidad para profundizar el estudio y considerar la derivación correspondiente.
También es importante recordar que la enfermedad puede aparecer sin síntomas. Por eso, una alteración persistente de las pruebas hepáticas merece ser estudiada y no debería atribuirse automáticamente a otras causas sin una evaluación adecuada.
Conocer la CBP también es una forma de acompañar
Cuando una enfermedad es poco frecuente y existe poca información disponible en español, el diagnóstico puede generar muchas preguntas: ¿por qué me pasó?, ¿cómo va a evolucionar?, ¿qué tratamiento necesito?, ¿voy a poder continuar con mi vida habitual?, ¿hay otras personas que estén atravesando lo mismo?
Aumentar la información y la visibilidad de la colangitis biliar primaria es también una manera de acompañar a quienes viven con ella. Conocer sus síntomas, comprender cómo se diagnostica y saber que existen alternativas terapéuticas permite reducir la incertidumbre y favorecer una atención más oportuna.
Un relevamiento de pacientes con CBP en Argentina
Con el objetivo de conocer mejor la realidad de las personas que viven con esta enfermedad en nuestro país, Fundación HCV Sin Fronteras está trabajando en un mapeo de pacientes con colangitis biliar primaria en Argentina.
La iniciativa busca identificar necesidades aún no cubiertas y generar evidencia que contribuya al desarrollo de mejores estrategias sanitarias para favorecer el diagnóstico temprano y el acceso a tratamientos.
Si tenés CBP y querés participar de la encuesta, o si necesitás información sobre colangitis biliar primaria u otra enfermedad hepática, podés comunicarte con Fundación HCV Sin Fronteras por WhatsApp al +54 9 2267 612621 o escribir a info@hcvsinfronteras.org.ar.
La información, el diagnóstico oportuno y el acompañamiento son parte fundamental de una mejor atención para las personas con enfermedades hepáticas poco frecuentes.
Edición: Hepatitis 2000
Fuente: Cleveland Clinic
