Hepatitis Crónica, tipos de

Tipos de Hepatitis Crónica

Hepatitis Viral Crónica:
Una hepatitis crónica asociada a infección por HBV y HCV ocurre en aproximadamente en 10% y 50%, respectivamente. La prevalencia de HDV en niños con antígeno de superficie positivo para HVB es alrededor de 13%. El daño hepatocelular es mediado por una respuesta inmune celular dirigida contra antígenos virales expresados en la membrana celular del hepatocito. Este mecanismo final es compartido con otras formas de hepatitis crónica, resultando en lisis de hepatocitos, mediado por daño celular antígeno específico. La evolución a la cronicidad puede estar influenciada por un estado inmune anormal del huésped, el uso concomitante de esteroides, o la adquisición del virus en cuestión en forma temprana en la niñez. Los niños con hepatitis viral crónica presentan un amplio espectro de anormalidades clínicas y bioquímicas, variando desde la forma asintomática hasta la hepatitis grave o la portación crónica. El diagnóstico se basa en los elementos clínicos, la histopatología y la serología viral (ver capítulo de hepatitis aguda). Los resultados obtenidos en estudios terapéuticos preliminares, con alfa interferón, en niños con hepatitis crónica activa B ó C, demuestran una remisión de la enfermedad aproximadamente en la tercera parte de los casos, pero la recurrencia al suspender el tratamiento es alta. El tratamiento con alfa interferón puede ser efectivo en pacientes seleccionados que tienen hepatitis B crónica (HBeAg+, HBV DNA, y con SGPT superior a 2 veces los valores normales). El alfa interferon en HCV se asocia con mejoría en 50% de los pacientes, pero sólo un 25% de ellos mantienen la remisión después de completado el tratamiento. El tratamiento con esteroides puede agravar el curso clínico e incrementar la mortalidad. Las complicaciones más temidas son cirrosis (3 20% en HBV y 20% en HCV) y hepatocarcinomas. El HDV incrementa el riesgo de cirrosis pero no está clara su relación con hépatocarcinoma.

Hepatitis Autoinmune:
La hepatitis autoinmune en Pediatría afecta principalmente a mujeres adolescentes. En su patogenia se encuentran implicados cierta predisposición genética (individuos HLA B8 y HLA DR3) y elementos de autoinmunidad evidenciado por la presencia de autoanticuerpos (antinucleares, ANA; antim?sculo liso, SMA; antimicrosoma de hígado y riñón, LKM; antiantígeno soluble hepático, SLA) y defectos en inmunorregulación celular. La presentación clínica puede tener cualquiera de las 3 formas descritas para hepatitis crónica en general. El diagnóstico se basa en los elementos histopatológicos descritos previamente, más la presencia de: elementos clínicos de autoinmunidad extrahepática, elevación de la fracción gama de las proteínas séricas (gama-globulinas), y presencia de auto anticuerpos circulantes (ANA, SMA, KLM, SLA). Se han descrito otros anticuerpos en adultos, asociados con entidades clínicas específicas (anticuerpos antimitocondriales en cirrosis biliar primaria), pero no han sido descritos casos pediátricos a la fecha. La terapia médica con inmunosupresores (esteroides solos o en combinación con azatioprina) puede mejorar la sobrevida, pero los esquemas actualmente disponibles no previenen el desarrollo a cirrosis y sus complicaciones. Inicialmente se puede observar mejoría en los síntomas clínicos y exámenes de laboratorio, pero con un alto porcentaje de recaídas al discontinuar los medicamentos, lo que obliga a terapias prolongadas por años con los subsecuentes efectos colaterales. Para aquellos pacientes que progresan a cirrosis y falla hepática, el transplante hepático es la única alternativa.

Hepatitis Crónica Asociada a Drogas:

Aunque muchas drogas pueden causar alteraciones en la enzimas hepáticas, reflejando daño hepatocelular o colestásico, solamente 4 drogas han sido asociadas definitivamente con el desarrollo de hepatitis crónica: metildopa, oxifenisatina, nitrofurantoína e isoniazida. Es probable que en individuos genéticamente predipuestos (HLA B8, HLA DR3), estas drogas act?en como autoantígenos, desencadenando una respuesta inmune celular análoga a la que ocurre en hepatitis autoinmune (autoantígenos) o en hepatitis virales (antígenos virales). Los antecedentes clínicos son el elemento central en el diagnóstico de esta forma de hepatitis crónica, simultáneamente con la mejoría en los síntomas y la presencia de marcadores bioquímicos de inflamación, observados al discontinuar el presunto medicamento involucrado en la patogenia.

Fibrosis Quística:

La fibrosis quística es la enfermedad genética letal más frecuente en individuos del grupo étnico caucásico. Se hereda en forma autosómica recesiva, generando una disfunción generalizada en el sistema glandular exocrino, que afecta a los sistemas: gastrointestinal, respiratorio, hepatobiliar y reproductivo. Los elementos centrales de la enfermedad son: el daño pulmonar crónico responsable de la mayor morbilidad y mortalidad, y la insuficiencia pancreática, con su correspondiente malabsorción y compromiso nutricional. Sin embargo, hasta un 50% de los pacientes presentan complicaciones hepatobiliares, incluyendo hepatitis crónica y, en un 5%, cirrosis. La sospecha clínica debe documentarse con un estudio de electrolitos del sudor. El tratamiento de esta compleja enfermedad es multisistémico, involucrando especialistas de diversas áreas. Sin embargo la hepatitis crónica que se presenta en la fibrosis quística no tiene tratamiento específico a la fecha.

Déficit de alfa-1-antitripsina:
La alfa 1 Antitripsina es una alfa 1 globulina sintetizada en los hepatocitos y normalmente secretada al suero, donde inhibe a un conjunto de enzimas proteolíticas tales como tripsina, quimiotripsina, elastasa, colagenasa y uroquinasa. Los niños con esta enfermedad presentan bajos niveles de alfa 1 Antitripsina en el suero, lo que se relaciona con múltiples formas de daño hepático incluyendo hepatitis crónica, colestasia neonatal y cirrosis. En adultos se ha asociado a enfisema pulmonar. El daño hepático se produce no por el déficit de la proteina circulante, sino por su anormal acumulación en el parénquima hepático. La estructura de la proteína, que está estrechamente asociada a la capacidad para ser excretada desde el hepatocito a la sangre y por lo tanto al compartimento sérico de ella, está determinada por un complejo sistema de alelos. La biopsia hepática puede mostrar elementos característicos (glóbulos PAS+, resistentes a la digestión con diastasa). El diagnóstico puede ser sospechado en ausencia de alfa 1 globulinas en la electroforesis de proteinas séricas, pero debe ser documentado con la determinación de los niveles séricos de alfa 1 Antitripsina. Debido a falsos positivos en inflamaciones o infecciones sistémicas, el diagnóstico final se realiza con el estudio del fenotipo proteico (fenotipo Pi). El tratamiento es inespecífico y el transplante hepático es la única cura conocida.

Enfermedad de Wilson:
La enfermedad de Wilson es una rara enfermedad autosómico recesiva del metabolismo del cobre, que resulta en una excesiva acumulación de este metal en el hígado y otros tejidos. La mayoría de los afectados presentan síntomas antes o durante la adolescencia, pero no antes de los 7 8 años de edad. El defecto primario es una mutación única en un gene que participa en la regulación del transporte hepático de cobre. La enfermedad tiene múltiples presentaciones clínicas, siendo la más común la hepatitis crónica en cualquiera de las variedades descritas anteriormente. Una vez saturado el hígado de cobre, se produce liberación masiva de cobre a la circulación, lo que se manifiesta clínicamente por hemólisis y signos de hepatitis aguda. Finalmente, el exceso de cobre se deposita en tejidos extra hepáticos tales como los núcleos basales del sistema extrapiramidal, la región límbica de la córnea, huesos, articulaciones, y riñones. El diagnóstico debe ser sospechado en niños mayores y adolescentes que presentan disfunción hepática asociada o no con alteraciones neurológicas, psiquiátricas, esqueléticas, hematológicas o renales. El diagnóstico definitivo se basa en la presencia de la histopatología hepática característica, aumento de la cantidad de cobre hepático en la biopsia, disminución de la céruloplasmina en el plasma (una de las proteínas transportadoras de cobre), y aumento en la excreción de cobre urinario. La importancia del diagnóstico precoz se fundamenta en la existencia de un tratamiento altamente eficaz, basado en el uso de quelantes de cobre (D penicilamina, trientine) y en una dieta pobre en cobre de por vida. El transplante hepático es la única alternativa para los pacientes con daño hepático terminal o hepatitis fulminante.

Fuente Bibliografía

Bortolotti F, Calzia R, Vegnente A y cols. Chronic hepatitis in childhood: the spectrum of the disease. Gut 1988; 29: 659-64.

Mowat AP. Liver disorders in childhood. Ed. 3, 1993, Heinneman-Butterworths.

Triverdi P, Mowat AP. Chronic hepatitis. En: “Liver disease in children”. Suchy FJ. Ed Mosby Year Book Inc., St. Louis, 1994, capítulo 28.

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